Hemofili
Dersim DAĞDEVİREN yazdı —
- Orta derece ve ağır hemofilerde belirtiler doğumdan itibaren kendisini gösterebilir. Morartılar bunun ilk belirtisi olabilir.
Normal durumda vücudun herhangi bir yerinde kanama yaşandığında trombositler (kan pulcukları), damar duvarında bulunan hücreler ve pıhtılaşma faktörleri kanama bölgesine giderek pıhtı oluşmasını ve böylelikle kanamanın durmasını sağlar. Pıhtılaşma faktörlerin doğuştan eksikliği söz konusu olduğunda hemofiliden bahsedilir. Hemofilide faktör eksikliğinden dolayı pıhtılaşma mümkün değil ve böylelikle kanama durmaz. İki hemofili çeşidi vardır. Hemofili A faktör 8'in, hemofili B faktör 9'un eksik oluşundan kaynaklanmaktadır.
Hemofili genelde erkeklerde görülen genetik bir hastalıktır. Taşıyıcı genler ise annede bulunur. Genetik mutasyon sonucu nadiren kadınlarda da hemofili görülebilir. Bazen yaş ilerledikçe daha önce sorunu olmayan insanlarda pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor oluşabilir. Buna sekonder hemofili denilir.
Faktörlerin eksikliğine göre hastalık hafif, orta derece veya ağır olarak kategorize edilir.
Hemofili'nin hafif versiyonunda hastalık hemen belirti vermiyor. Cerrahi girişimden sonra veya ağır bir kaza sonucu kanama durmuyorsa tahlil gereklidir. Orta derece ve ağır hemofilerde belirtiler doğumdan itibaren kendisini gösterebilir. Morartılar bunun ilk belirtisi olabilir. Tekrarlayan şiddetli burun kanaması hemofiliye işaret edebilir. Eklem ve kaslarda kanama da mümkündür.
Tanı pıhtılaşma testleri ile konulur. Hastalığın tedavisi ağırlık derecesine göre yapılır. Tedavide faktör konsantreleri kullanılır, yani eksik olan faktörler verilir. Özellikle ameliyat ve diş çekimi öncesi de koruma amaçlı tedavi uygulanır. Ani kanama durumunda da faktörler verilir.