Marfan sendromu 

Dersim DAĞDEVİREN yazdı —

28 Temmuz 2021 Çarşamba - 23:00

  • Marfan sendromu klinik bir tanıdır, yani spesifik bir test/tetkik bulunmamaktadır. Kalp ile ilgili sorunların tespiti ve takibi için kalp grafiği çizilir ve kalp ultrasonu yapılır.

Marfan sendromu, genetik bir hastalıktır, yani kalıtsaldır. Anne veya babada hastalık varsa, çocuğa geçme riski yüksektir. Hastaların yüzde 75'inde annede veya babada hastalık mevcuttur. Diğer 25'inde ise anne veya babada görülen yeni genetik mutasyon hastalığa yol açmaktadır. 

Gendeki bozukluk vücuttaki bağ dokusu yapısını olumsuz etkiler. Marfan sendromu doğuştan gelen bir hastalık olmasına rağmen, tanı geç konulabilir, örneğin ergenlik veya genç erişkin dönemine kadar. 

Hastalar uzun ve ince vücut yapısına sahiptir. Bacaklar ve parmaklar orantısız ve uzundur. Omurgada eğrilik, göğüs kemiğinde öne doğru çıkıntı ve düz taban kas-iskelet sisteminde görülen başlıca belirtilerdir. Dişler genelde bir yere toplanmış olur ve damak yüksektir. Uzağı net görememenin yanı sıra göz merceğinin olması gereken yerden kayması hastalığın önemli bir belirtisidir. Bağ dokusunun bozukluğu damarları da olumsuz etkiler. Damarların duvarları zayıflar ve genişler. Kalpten çıkan ana damarın aşırı esnemesi yırtılmaya sebep olabilir. Bu da hayatı tehlike oluşturur. Hastalık kalp kapaklarını da olumsuz etkileyebilir. Kalp ritminde bozukluklar da sık görülür. Kalp kasında gelişen bir zayıflama kalp yetersizliğine yol açar. 

Marfan sendromu klinik bir tanıdır, yani spesifik bir test/tetkik bulunmamaktadır. Kalp ile ilgili sorunların tespiti ve takibi için kalp grafiği çizilir ve kalp ultrasonu yapılır. 

Hastalığın kesin tedavisi yoktur. Hastanın durumuna göre tedavi yapılır. Bundan dolayı düzenli aralıklarla tahlilleri yapılması önemlidir. Hastalığın tehlikeli sonuçlarını önlemek veya kontrol altına alabilme bakımından, özellikle kalp ile ilgili, ilaç tedavisi uygulanır. Kalpten çıkan ana damarın genişlemesi durumunda ameliyat gerekli olabilir. 

paylaş

   

Yeni Özgür Politika

© Copyright 2021 Yeni Özgür Politika | Tüm Hakları Saklıdır.